评分9.0

丹道至尊

导演:陈鲤庭

年代:2022 

地区:台湾 

类型:泰国 美国 合集 英国 

主演:未知

更新时间:2024年12月12日 14:17

原标题:降低配送费,麦当劳也躲不过“穷鬼套餐”

12月9日,澎湃新闻记者从复旦大学附属儿科医院获悉,14岁的男孩轩轩(化名)是一名重型地中海贫血患儿,在该院接受基因治疗后,目前已顺利康复出院。院方称,复旦儿科医院血液科学科带头人翟晓文教授领衔的干细胞移植团队与正序生物合作开展临床研究的碱基编辑药物CS-101获批后,轩轩成为成功治愈的重型β-地中海贫血患者。

地中海贫血是一种由常染色体基因缺陷引起的遗传性血红蛋白异常疾病。世界卫生组织(WHO)统计,全球约有7%的人口是地中海贫血基因携带者,每年新增约30万至40万名患者。中国地中海贫血基因突变携带者约有3000万人,其中重型和中间型患者约为30万人,主要分布在南方地区。重型地中海贫血患者通常主要依靠长期输血和造血干细胞移植进行治疗,这些治疗方法常伴随多种并发症、多种脏器损害,同时对患者家庭带来沉重的经济负担。

近年来,基因治疗为地中海贫血的根治带来了新的希望。院方介绍,正序生物自主研发的碱基编辑药物CS-101通过采集患者自体造血干细胞,并利用自主产权的变形式碱基编辑器tBE(transformer Base Editor),对患者造血干细胞中HBG1/2启动子区域进行精准碱基编辑。该技术模拟健康人群中天然存在的有益突变,重新激活γ-珠蛋白的表达直笛与双背带书包,从而重建血红蛋白的携氧功能。编辑后的造血干细胞回输至患者体内后,可使患者的血红蛋白浓度恢复至健康水平,从而彻底摆脱输血依赖。

前期研究显示,该技术在细胞层面、器官层面以及动物实验中均展现出良好的安全性和高效性。自2022年起,复旦大学附属儿科医院血液科干细胞移植团队与正序生物紧密合作,积极推动这一创新型碱基编辑技术的临床前研究,并成功将其应用于患者的临床治疗。双方于2023年联合启动了CS-101用于重型β-地中海贫血治疗的安全性和有效性临床研究。

据“上海科技”微信公众号,正序生物(上海)是一家由上海科技大学孵化的创新生物医药科技企业,专注于新型基因编辑技术。正序生物官网显示,2024年4月2日直笛与双背带书包,正序生物自主研发的针对β-地中海贫血症的碱基编辑药物“CS-101注射液”成功获得国家药品监督管理局(NMPA)的临床试验默示许可(受理号:CXSL2400021)。这是中国首个针对β-地中海贫血症的碱基编辑创新疗法。

2024年7月,正序生物与广西医科大学第一附属医院合作开展的针对重型β-地中海贫血症的碱基编辑药物CS-101的临床研究成功治愈首位外籍患者,患者是一名来自老挝的18岁女孩,其达到持续摆脱输血依赖超过两个月,总血红蛋白浓度稳定至120g/L以上,并已回归到正常生活中,实现了中国首次基因编辑治愈外籍患者。

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自2017年浙江省机场资源整合以来,航空运输生产不断创出新纪录。2018年,浙江成为全国同时拥有三个千万级机场的省份之一,除杭州机场外直笛与双背带书包,宁波和温州机场客运量双双突破千万人次,台州机场首次突破百万人次。2019年,客运业务持续发展,全省机场运输生产实现新的突破,年旅客量首次超越7000万人次,杭州机场首次突破4000万人次。2023年,浙江省机场集团抢抓航空复苏契机,主要运输生产指标快速恢复,全省机场旅客量再次迈进7000万人次大关。

今年以来,浙江省内机场多项指标交出亮眼“成绩单”。暑运期间,运输市场“供需两旺”,日均客流超过26.5万人次,单日旅客峰值超过27万人次,同比去年及2019年均有大幅提升。杭州、宁波、温州等机场基本用10个月就完成了去年一年的旅客总量,继续呈现快速增长态势。“五一”、暑运、“十一”期间,客流量均创下历史同期最高纪录。1-11月全省旅客吞吐量7809万人次,排名全国第五。预计全年旅客吞吐量将超8400万人次,其中杭州机场预计4800万人次。到2027年,全省机场旅客吞吐量预计将突破1亿人次,货邮吞吐量将突破150万吨。

国际航线是地方对外开放的重要指标。截至目前,浙江范围的国际地区客运航班量和旅客量恢复率分别为77%、72%,分别高于全国4个和3个百分点。杭州机场国际地区旅客量排名位列全国第7。目前,全省国际地区定期客运航点累计69个。1-11月,杭州机场国际及地区旅客吞吐量首次突破400万人次,累计达407万人次,同比去年增长84.3%。全省总量517万人次,已恢复至2019年同期的72.87%。