评分9.0

丹道至尊

导演:杜琪峰

年代:2023 

地区:韩国 

类型:印度 逆袭 虐恋 日本 

主演:未知

更新时间:2024年12月09日 21:09

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12月9日,澎湃新闻记者从复旦大学附属儿科医院获悉,14岁的男孩轩轩(化名)是一名重型地中海贫血患儿,在该院接受基因治疗后,目前已顺利康复出院。院方称,复旦儿科医院血液科学科带头人翟晓文教授领衔的干细胞移植团队与正序生物合作开展临床研究的碱基编辑药物CS-101获批后结婚七年 电影,轩轩成为成功治愈的重型β-地中海贫血患者。

地中海贫血是一种由常染色体基因缺陷引起的遗传性血红蛋白异常疾病。世界卫生组织(WHO)统计,全球约有7%的人口是地中海贫血基因携带者,每年新增约30万至40万名患者。中国地中海贫血基因突变携带者约有3000万人,其中重型和中间型患者约为30万人,主要分布在南方地区。重型地中海贫血患者通常主要依靠长期输血和造血干细胞移植进行治疗,这些治疗方法常伴随多种并发症、多种脏器损害,同时对患者家庭带来沉重的经济负担。

近年来,基因治疗为地中海贫血的根治带来了新的希望。院方介绍,正序生物自主研发的碱基编辑药物CS-101通过采集患者自体造血干细胞,并利用自主产权的变形式碱基编辑器tBE(transformer Base Editor),对患者造血干细胞中HBG1/2启动子区域进行精准碱基编辑。该技术模拟健康人群中天然存在的有益突变,重新激活γ-珠蛋白的表达,从而重建血红蛋白的携氧功能。编辑后的造血干细胞回输至患者体内后,可使患者的血红蛋白浓度恢复至健康水平,从而彻底摆脱输血依赖。

前期研究显示,该技术在细胞层面、器官层面以及动物实验中均展现出良好的安全性和高效性。自2022年起,复旦大学附属儿科医院血液科干细胞移植团队与正序生物紧密合作,积极推动这一创新型碱基编辑技术的临床前研究,并成功将其应用于患者的临床治疗。双方于2023年联合启动了CS-101用于重型β-地中海贫血治疗的安全性和有效性临床研究。

据“上海科技”微信公众号,正序生物(上海)是一家由上海科技大学孵化的创新生物医药科技企业,专注于新型基因编辑技术。正序生物官网显示,2024年4月2日,正序生物自主研发的针对β-地中海贫血症的碱基编辑药物“CS-101注射液”成功获得国家药品监督管理局(NMPA)的临床试验默示许可(受理号:CXSL2400021)。这是中国首个针对β-地中海贫血症的碱基编辑创新疗法。

2024年7月,正序生物与广西医科大学第一附属医院合作开展的针对重型β-地中海贫血症的碱基编辑药物CS-101的临床研究成功治愈首位外籍患者,患者是一名来自老挝的18岁女孩,其达到持续摆脱输血依赖超过两个月,总血红蛋白浓度稳定至120g/L以上,并已回归到正常生活中,实现了中国首次基因编辑治愈外籍患者。

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12月4日,湖南省2024年国家宪法日主场活动暨圭塘河宪法公园开园活动举行。与会领导干部在宪法宣传教育展示馆中重温了中国共产党带领中国人民寻找并制定人民的宪法,以及依宪治国、依宪执政的光辉历程。随后,参观了全省2024年度普法与依法治理工作成果展。宪法宣誓仪式上,领誓人手抚宪法、领诵誓词,其他宣誓人列队站立、跟诵誓词,气氛庄严而隆重。

在益阳市南县,一场旨在提升公职人员法律素养和履职能力的法律知识竞赛成功举办。竞赛以“法治引领公职先行”为主题,旨在进一步推动公职人员深入学习和掌握国家法律法规,提升依法行政、依法办事的能力和水平。竞赛内容涵盖了习近平法治思想、宪法、民法典、行政诉讼法、行政复议法等相关知识,全面考验了参赛选手的法律知识储备和实际应用能力。

12月4日,法治话剧《护苗•巨人计划之星空》在湘西土家族苗族自治州古丈县上演。这部剧分为《重生》《梦境之谜》《江边拾荒者》三个篇章,通过戏剧表演对典型案例进行故事再现,让同学们深切认识到毒品、网瘾的危害和防溺水的重要性。每一篇章的表演结束后还融入了现场问答互动,同学们踊跃回答、反响热烈,法治的种子在他们心中生根发芽。

12月3日晚,株洲市渌口区南洲镇南山村村部广场华灯璀璨,气氛热烈,“宪法之光,照亮乡村”宪法宣传文艺晚会在此举行。整场文艺晚会以宪法宣传为主线,原创法治广场舞《中国范儿》、快板《红火的日子美滋滋的过》、花鼓戏《刘海砍樵》、斗箕舞《我在茶山等你来》等精彩节目轮番上阵,精彩纷呈。现场群众争相抢答宪法小知识的互动交流,更是将气氛推向了高潮。

线上,网信湖南微信公众号、湖南普法网、红网时刻新闻等平台,持续对“懂常识、守常规、成常态”网络普法短视频征集活动中涌现的优秀网络普法短视频进行展播。与此同时,湖南省第二届非物质文化遗产法治文化作品集中展示活动也在如火如荼地进行中。生动活泼的网络普法短视频和深度融合法治文化的非遗作品,让法治观念浸润人心。