评分3.0

丹道至尊

导演:胡炳榴

年代:2021 

地区:印度 

类型:复仇 虐恋 重生 神豪 

主演:未知

更新时间:2024年12月15日 08:48

原标题:在线求职,自称“四十岁,宜古宜今”,一开口更是儒雅至极, 演员 九重紫

12月9日,澎湃新闻记者从复旦大学附属儿科医院获悉,14岁的男孩轩轩(化名)是一名重型地中海贫血患儿,在该院接受基因治疗后,目前已顺利康复出院。院方称,复旦儿科医院血液科学科带头人翟晓文教授领衔的干细胞移植团队与正序生物合作开展临床研究的碱基编辑药物CS-101获批后,轩轩成为成功治愈的重型β-地中海贫血患者。

地中海贫血是一种由常染色体基因缺陷引起的遗传性血红蛋白异常疾病。世界卫生组织(WHO)统计,全球约有7%的人口是地中海贫血基因携带者,每年新增约30万至40万名患者。中国地中海贫血基因突变携带者约有3000万人,其中重型和中间型患者约为30万人,主要分布在南方地区。重型地中海贫血患者通常主要依靠长期输血和造血干细胞移植进行治疗,这些治疗方法常伴随多种并发症、多种脏器损害,同时对患者家庭带来沉重的经济负担。

近年来,基因治疗为地中海贫血的根治带来了新的希望。院方介绍,正序生物自主研发的碱基编辑药物CS-101通过采集患者自体造血干细胞,并利用自主产权的变形式碱基编辑器tBE(transformer Base Editor),对患者造血干细胞中HBG1/2启动子区域进行精准碱基编辑。该技术模拟健康人群中天然存在的有益突变,重新激活γ-珠蛋白的表达,从而重建血红蛋白的携氧功能。编辑后的造血干细胞回输至患者体内后,可使患者的血红蛋白浓度恢复至健康水平,从而彻底摆脱输血依赖。

前期研究显示,该技术在细胞层面、器官层面以及动物实验中均展现出良好的安全性和高效性。自2022年起,复旦大学附属儿科医院血液科干细胞移植团队与正序生物紧密合作,积极推动这一创新型碱基编辑技术的临床前研究,并成功将其应用于患者的临床治疗。双方于2023年联合启动了CS-101用于重型β-地中海贫血治疗的安全性和有效性临床研究。

据“上海科技”微信公众号,正序生物(上海)是一家由上海科技大学孵化的创新生物医药科技企业,专注于新型基因编辑技术。正序生物官网显示,2024年4月2日,正序生物自主研发的针对β-地中海贫血症的碱基编辑药物“CS-101注射液”成功获得国家药品监督管理局(NMPA)的临床试验默示许可(受理号:CXSL2400021)。这是中国首个针对β-地中海贫血症的碱基编辑创新疗法。

2024年7月,正序生物与广西医科大学第一附属医院合作开展的针对重型β-地中海贫血症的碱基编辑药物CS-101的临床研究成功治愈首位外籍患者,患者是一名来自老挝的18岁女孩,其达到持续摆脱输血依赖超过两个月,总血红蛋白浓度稳定至120g/L以上,并已回归到正常生活中,实现了中国首次基因编辑治愈外籍患者。

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12月9日,澎湃新闻(www.thepaper.cn)记者从上海电力获悉,近日,220千伏绿舟变电站顺利投运,成为上海地区首个实现220千伏变电站屋面光伏一体化的工程项目。该工程将满足华为全球最大研发基地——练秋湖研发中心的电力需求,同时优化青浦区西部电网结构,支撑长三角生态绿色一体化发展示范区建设,为区域高质量发展提供坚实的电力保障。

绿舟站主要满足“青西三镇”(朱家角镇、练塘镇、金泽镇)日益增长的电力需求。随着长三角一体化发展不断走向纵深,该区域绿色创新转型加快,城乡品质不断提升,用电负荷显著增长。绿舟站建成以前,“青西三镇”约300平方公里的区域仅一座220千伏变电站(干练站),电网结构相对薄弱。现在绿舟站的投运将为区域发展带来更加充足可靠的电力供应,同时助力青浦西部把握华为中心入驻、水乡客厅建设、沪苏湖铁路开通等机遇,实现经济社会高质量发展。

身处长三角生态绿色一体化发展示范区,绿舟站将生态绿色发展理念贯穿建造思路。一方面,绿舟站采用一体化光伏屋顶,在屋顶铺设光伏组件432块,总面积达1341平米,预计首年发电量25.7万千瓦时,为站外一项关系新能源汽车充电的新型电力系统示范工程供能,助力可再生能源就地消纳模式的探索实践。另一方面,绿舟站的外观设计融合了中式传统建筑风格,在外立面运用青灰、赭褐、素白等古典颜色,搭配山墙、景框等创意元素,与周边朱家角古镇达成和谐统一的江南水乡古韵风貌。